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責任編輯/汪郁馨
核稿編輯/林翊庭
圖說美編/鄭楚穎
難度：★★★☆☆
應備知識：細胞離子通道、細胞正常生理狀態、循環系統基本概念
連結大學：生物化學、病理學
今年（2020）年初在台灣熱播的韓國醫療劇《浪漫醫生金師傅2》吸引了廣大群眾熱烈的關注。其中，主角金師傅搭乘的公車遭遇翻車車禍的橋段，相信是許多觀眾印象深刻的一段。
在救災過程中，女主角胸腔外科醫生車恩彩先發現了傷者一號。當時他已失去意識，胸口插著一把雨傘，造成血液淤積壓迫到心臟，並出現了靜脈腫脹，恩彩判斷必須儘快接上引流管。但如果想要插管，就必須先抬起公車，恩彩只能暫時停下動作，等待外頭起重機就緒。這時，意識清醒的傷者二號發出了微弱的求救聲，劇中不知是好是壞的朴民國教授也突然出現，開始檢查病人的生命徵象。當得知傷者二號的雙腳被公車壓住，時間可能長達二、三十分鐘，他立刻說：「現在把公車抬起來，他可能會出現擠壓傷症候群的！要一邊打點滴一邊慢慢抬起公車才行。不然他一定會心跳停止的。」恩彩聽到便焦急的大叫：「難道您要放棄這邊的病人嗎？」「現在擺明只能救一個人，而這個病人還有意識。」朴教授說。
正當兩人吵的不可開交時，外頭的吊掛作業已經準備完畢。陷入兩難困境的金師傅沉思了片刻，立刻從急救箱裡找出了的彈性繃帶，將傷者二號的大腿緊緊纏繞住，並說纏好就可以抬起公車了。聽到此話，朴民國教授激動的說：「你瘋了嗎？他一定會出現擠壓症候群的啊！」「可能會發生，也可能不會發生……(繼續繞繃帶)」……「你這樣可能兩個人都會死的！」朴教授說著便伸手要去阻擋金師傅。金師傅一個反手抓住朴教授的衣領，將他壓制在牆上：「現在這兩個人都還活著！而且兩個！都會救活！可以了嗎？」語畢又回頭繼續纏繞繃帶。最後，在救難人員的協助之下，兩位傷者都成功離開出事的公車，並迅速送往了醫院。
看到這裡，你一定全身熱血沸騰，但心裡可能有個疑問：擠壓傷症侯群是甚麼呢？為甚麼越快移除壓在患者身上的東西，對患者不一定越好？本篇電子報就藉由劇情，帶你認識那個「將好不容易從瓦礫堆中救出的患者又默默帶走」的隱形敵人。
擠壓傷VS擠壓傷症候群
在《金師傅》這類的翻覆車禍，或是地震造成的房屋倒塌意外中，常常發生人被重物壓住肢體的情形，使得傷者即使意識清晰也無法逃生。當傷者從重物底下被救出來時，重物下的肢體因為長時間擠壓導致血液無法循環，使該處的肌肉因而壞死。這種因為物理性的擠壓造成的肌肉損傷，就是所謂的「擠壓傷(crush injury)」。
至於「擠壓傷症候群(crush syndrome)」，則是泛指從「擠壓傷」衍生出的全身性或系統性的損傷，很可能讓病人從失去一隻腳變成丟了一條命。可是，單一處的肌肉壞死是如何造成全身性的症狀，甚至危及性命呢？這一切要從一種肌肉壞死的疾病說起，也就是大家都曾耳聞的橫紋肌溶解症。
橫紋肌溶解症（Rhabdomyolysis）
橫紋肌溶解症的定義是：橫紋肌（例如：骨骼肌）肌肉細胞因為某些原因急性壞死，使得細胞膜破裂（整個細胞彷彿溶解了一樣）。細胞膜難以維持，細胞內容物（如：各式各樣的離子、肌肉細胞特有的肌球蛋白、尿酸等等）就會大量釋放到血液中，造成其他部位的損傷，例如肌球蛋白就會累積在腎小管，造成腎臟的損害。造成橫紋肌溶解的原因有很多，像是車禍外傷、過度運動產生的肌肉疲勞、肌肉血管阻塞，甚至被高壓電流或是閃電擊中也可能造成橫紋肌溶解。
上述的各種原因會對肌肉細胞造成不同的傷害，例如：因為擠壓造成的血流受阻會導致肌肉細胞缺氧；過度運動則會導致ATP生產跟不上消耗的速度。無論哪種因素都將導致「橫紋肌細胞內的ATP減少」，進而引發一連串反應使橫紋肌溶解。ATP的減少會讓細胞內許多的需能反應無法進行，其中當然包含了細胞膜上的離子通道幫浦，而離子通道的異常便會破壞離子的濃度。在橫紋肌溶解症中，產生濃度失衡的是鈉離子和鈣離子。
鈉離子的失衡
要探討鈉離子的濃度，就不得不提到那個大名鼎鼎、「出3 Na+、入2 K+」的鈉鉀幫浦（Na+/K+-ATPase）。正常情況下，鈉鉀幫浦透過消耗ATP得到能量，將鈉、鉀兩種離子日以繼夜的逆濃度梯度輸送著，將兩種離子維持在「Na+細胞內少於外，K+細胞內多於外」的狀態中。在橫紋肌溶解症中，肌肉因缺乏ATP，使得鈉鉀幫浦無法正常運作，導致細胞內的Na+越來越多。為了維持電中性，細胞外的Cl-便會往細胞內擴散。而這些增加的NaCl使細胞內的離子濃度越來越高，為了維持滲透壓，水分子便也開始往細胞內擴散，最終導致肌肉細胞的水腫。
（圖一）本圖分別呈現Na+在正常狀況＆ATP缺乏時的離子通道狀況、移動方向和細胞內外分布狀況。ATP缺乏時，Na+會累積在胞內，導致Cl-和水分子順勢進入。
鈣離子失衡
另一個在橫紋肌溶解症中失衡的離子則是Ca2+。在正常生理狀況下，維持Ca2+濃度穩定的主要離子通道是鈉鈣交換器（2 Na+/Ca2+ exchanger）和鈣離子幫浦（Ca2+ ATPase pump）。鈉鈣交換器顧名思義就是拿一個鈉交換一個鈣。上一段提到：鈉鉀幫浦可以維持「Na+細胞內少於外」，這樣的濃度梯度會驅使Na+一直向內擴散，鈉鉀交換器就能順勢的將Ca2+往外送。另外一個離子通道——鈣離子幫浦——的名字中也包含了幫浦，因此會消耗一個ATP，將一個Ca2+送出細胞。如果出現ATP缺乏的情形，首先，鈣離子幫浦會直接受到影響，而鈉鉀幫浦的運送速率降低則會間接導致鈉鈣交換器的速率下降，兩種狀況都會讓Ca2+濃度上升。而Ca2+濃度上升對細胞來說並不是甚麼好事。
高濃度的Ca2+是細胞自噬的起始訊號之一，也會刺激活性氧物質（Reactive oxygen species, ROS）的產生。Ca2+也是多種蛋白質水解酶的輔因子（cofactor），其中與橫紋肌溶解最相關則是活化磷脂酶A2（phospholipase A2）。細胞中磷脂質最多的部分就是細胞膜，如果大量的磷脂酶A2受到Ca2+濃度上升而被活化，細胞膜就會破裂，導致細胞內容物釋出到血液中。
（圖二）本圖分別呈現Ca2+在正常狀況＆ATP缺乏時的離子通道狀況、移動方向和細胞內外分布狀況。
看到這裡，你應該被那一大堆的離子通道和離子失衡弄得暈頭轉向。簡單來說，因為ATP缺乏導致離子通道幫浦的工作效率下降，細胞內的鈉離子和鈣離子濃度因此升高，引發水腫、蛋白質水解、活性氧物質（Reactive oxygen species, ROS）產生和細胞自噬等等結果，而磷脂酶A2引起的磷脂質水解會造成細胞膜破裂、胞內物質釋出。這些就是橫紋肌溶解症的致病機轉。
擠壓症候群的臨床病徵＆成因
在《金師傅》的劇情中，傷者二號的雙腿被公車壓住將近半小時，因此可以合理推測一定有橫紋肌溶解症的發生。而前面簡單提過，橫紋肌溶解會造成細胞膜損壞，使得胞內物質進到血液中，如果原本壓在傷處的重物被移開，血流就會重新灌注到損壞肌肉的周圍，剛好能將外漏的細胞內容物帶往全身，引起其他部位的症狀，成為朴教授口中的「擠壓傷症候群」。以下就來好好認識擠壓傷症候群包含了哪些全身性症狀吧！
腔室症候群
腔室症候群是一種發生在「腔室」裡的肌肉組織疾病。在人體中，位置相近的肌肉群、供應他們的血管、支配他們的神經，會被一層結締組織包裹在一起。這個被包起來的群體就是所謂的「腔室」，換言之，我們的肌肉群其實被限制在一個有限空間中運動。而前面提到：橫紋肌溶解會造成肌肉細胞水腫。但腔室內的東西都被結締組織緊緊的綑住，無法向外擴張，腫脹的肌肉便會擠壓腔室中的血管和神經，造成該處組織的缺氧還有感覺和運動神經的功能喪失。在劇中，傷者二號就跟朴教授說「我感覺不到自己的雙腳了」，代表他的感覺神經功能正漸漸的喪失，正好是腔室症候群的典型症狀。
低血容性休克
大家都聽過休克，但不一定了解休克的意思。休克指的是「因為循環衰竭，使得組織或器官獲得的血液量不足，導致各個器官功能異常甚至死亡」的一種臨床表現。而造成循環衰竭的原因很多，臨床上根據這些不同的原因把休克分成很多種類。舉例來說，因為心臟問題，如心肌梗塞或其他心臟疾病導致的休克稱為「心因性休克」，因為心臟無法正常的將血液送至全身，其他組織獲得的血流量因此不足；若身體有大量出血時，則容易發生「低血容性休克」。
血液的大量流失，也會導致全身組織獲得的血液量不足，「低血容」就是低血容量的意思。在擠壓傷症候群中發生的，其實也是「低血容性休克」。因為被重物壓住的組織受損後，需要更多的免疫細胞或營養物質等等幫助該處的組織修復，所以當壓在肢體上的重物被移開時，血液不僅會重新循環到損傷處，還會聚集在身體的特定部位。這時其他地方的血流量就會減少，與低血容量的概念類似。因此，即使沒有外傷大出血使得全身的總血量下降，肢體的擠壓傷還是會造成低血容性休克。
讀到這裡的你，可能會覺得有點頭昏腦脹。有可能是因為你還沉浸在熱血噴張的劇情之中，但也可能是一下接觸太多的知識，讓大腦過於擁擠、有種被擠壓的感覺。為了大家的腦袋著想，更多擠壓傷症候群的臨床症狀（或是劇情中的症狀），以及防止擠壓傷症候群發生的方法，會在下一篇電子報繼續介紹。大家可以去放下這篇電子報去旁邊冷靜冷靜囉！
看完文章後，你應該會知道：
被重物長時間壓住肢體的病人，在移除了壓力來源後，容易發生擠壓傷症候群，乃是由於擠壓傷導致的橫紋肌溶解擴散至全身，引起的全身性症狀。
橫紋肌溶解症起因於ATP數量下降，影響離子通道的正常功能，造成細胞內鈉離子與鈣離子濃度上升，最終導致細胞壞死、細胞膜破裂。
擠壓傷症候群的常見臨床症狀包含：使肢體喪失感覺並壞死的腔室症候群、影響全身的低血容性休克。其餘症狀留待下一篇電子報說明。
[1] Rajagopalan S. (2010). Crush Injuries and the Crush Syndrome. Medical journal, Armed Forces India, 66(4), 317–320.
[2] Khan F. Y. (2009). Rhabdomyolysis: a review of the literature. The Netherlands journal of medicine, 67(9), 272–283.
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nice article, thanks!